Pacientes de una enfermedad rara deben tomar maicena cada tres horas como tratamiento

 

Los pacientes con glucogenosis hepática y sus familiares no pueden descuidarse ni un minuto. Cada tres o cuatro horas (dependiendo de cada caso), todos los días del año durante toda su vida, deben tomar almidón de maíz (maicena) con la máxima puntualidad. Ese es el tratamiento necesario para impedir que sufran una hipoglucemia severa que podría ocasionarles la muerte. La glucogenosis hepática es una enfermedad rara provocada por la falta de glucosa. Su origen es genético y afecta a una de cada mil personas en el mundo. Esta patología impide al hígado generar glucosa. Los enfermos carecen de la llave que permite convertir el glucógeno acumulado en el hígado en energía en la sangre, es decir, el hígado no procesa ni libera el azúcar almacenado.

 

En España hay detectados 23 casos de glucogenosis hepática, de los que dos son de la provincia de Málaga, según dijo ayer este periódico el presidente de Glucolatino, Rafael Olmedo, que tiene una niña de tres años que padece la enfermedad. «Hay que estar muy atentos y vigilantes para que los niños no sufran una hipoglucemia. Para evitarlo, las tomas de maicena tienen que producirse en la hora exacta en que corresponde tomar ese alimento», significó Olmedo.

La glucogenosis hepática se diagnostica en los primeros meses de vida y algunos de los síntomas pueden ser hipoglucemia, convulsiones, altos niveles de colesterol en la sangre, aumento del tamaño del hígado, retardo del crecimiento en el caso de los bebés y complicaciones a nivel del control metabólico. Además del tratamiento con maicena cada tres o cuatro horas, los pacientes deben seguir una nutrición libre de azúcares, rica en proteínas y baja en hidratos.

Ingresos hospitalarios

La aparición de vómitos o de diarreas implica un desequilibrio para los pacientes, puesto que se diluye el efecto beneficioso que les aporta la maicena. Los niños con esta enfermedad son atendidos con frecuencia en los hospitales.

La glucogenosis se produce por cualquier defecto en alguna de las proteínas implicadas en el metabolismo del glucógeno, que es un polímero formado por cadenas de glucosa muy ramificadas. El problema de los pacientes con esta enfermedad rara es que su hígado no genera glucosa, por lo que sufren episodios de hipoglucemia si no toman maicena cada tres o cuatro horas. “Esperamos que la investigación que dirige el doctor Weinstein fructifique y la terapia génica permita curar a los pacientes”, indicó Rafael Olmedo.

Fuente: diariosur.es